妊娠疱疹
概述：妊娠疱疹(herpes gestationis)是一种罕见的、发生在妊娠期和产褥期的多形性瘙痒性红斑、丘疱疹或疱疹样皮疹，且再次妊娠时又会复发的一种自身免疫性疾病。
流行病学
流行病学：本病较为罕见，妊娠妇女发生率大约为1/5000～1/10000，在HLA-B8，HIA-DR3和HLA-DR4表型病人中有增加的倾向。
病因
病因：病因至今不十分清楚，已知因素有：
1.这类疱疹与妊娠密切相关，但与疱疹病毒却无关联。
2.妊娠疱疹属于一种自身免疫性疾病，与大疱疹类疮(
bullous pemphigoid，BP)密切相关，其根据：部分患病妇女血清中有滴度不高的抗基底膜带抗体；半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpes gestationis factor，HGF)，它能将补体C3沉淀在正常表皮下基底膜带上；患妊娠疱疹产妇分娩的新生儿脐血清中，也常检测出妊娠疱疹因子。
发病机制
发病机制：
1.肉眼所见 皮损呈多形性，开始为红色
荨麻疹样红斑，以后成为丘疱疹，直至形成疱壁紧张、排列呈环状的大疱。
2.皮肤组织病理改变 在红斑和水肿部位，真皮血管周围有多量嗜酸粒细胞和单核细胞浸润，真皮乳头明显水肿。表皮内可见嗜酸粒细胞、细胞水肿和海绵形成，基底细胞局灶坏死，导致表皮下大疱形成。大疱内及其周围出现明显的炎性细胞浸润，主要是嗜酸粒细胞，并见嗜酸粒细胞有很多核碎片。
皮损周围皮肤的直接免疫荧光检查，常显示补体C3沿基膜带呈线状沉积，用过氧化物酶标记的免疫电镜显示补体C3的局部位置以及IgG出现的位置是在基膜透明板内，此点与
大疱性类天疱疮相同。
皮损周围皮肤的间接免疫荧光检查，证明仅有10%～20%病例血清中有抗基膜抗体，已知妊娠疱疹因子是耐热的IgG，在体外能将正常人血清中的补体C3固定在正常人皮肤的基膜带上。
妊娠疱疹产妇分娩的新生儿血清或脐血清中，经间接免疫荧光检查证明有补体C3和妊娠疱疹因子存在。在有皮损的新生儿，在基底细胞区可显示IgG和补体C3。
临床表现
临床表现：在妊娠过程中，通常是在妊娠第4～7个月发病，患者非常瘙痒，表现为多形性损害。高起、
荨麻疹样红斑和张力性水疱、大疱均可发生。丘疱疹性损害位于腹部，亦可发生于胸背和面部。特别是在脐周区域及肢端。黏膜损害极少，不超过20%。患者分娩的胎儿中发生类似皮损者约5%左右。脐血中可检出HG因子。产后的加重和在产后开始的几个月经周期的复发亦很常见。以后妊娠时有可能复发。
并发症
并发症：妊娠疱疹患者的死亡率有所升高，且常导致新生儿低出生体重。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理：真皮全层的血管周有淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润，偶然亦可看到中性粒细胞，真皮乳头水肿伴有真皮乳头顶部特征性基底细胞坏死灶。表皮可见液化变性和不同程度海绵形成及表皮内微水疱，水疱部位显示为泪滴状的表皮下水疱形成，有时在同一张切片上可看到由于水疱外侧扩展部分表现为表皮内水疱，这一表现有特征性，但无诊断价值。
诊断
诊断：孕妇腹部及四肢发生水疱，类似
疱疹样皮炎，或
大疱性类天疱疮，有剧烈瘙痒，应疑为本病，如以往妊娠有类似皮疹，分娩后缓解消失，则诊断可以肯定，组织病理和免疫病理有助于诊断本病。
鉴别诊断
鉴别诊断：应当与以下疾病进行鉴别：
1.
妊娠痒疹 是孕妇常见皮肤病之一，有剧烈瘙痒及丘疹，但无水疱。
2.药物引起的多形红斑应予以排除。
3.
疱疹样皮炎 临床表现与本病相似，但发病与妊娠无关，妊娠期症状反而缓解，氨苯砜治疗有效 免疫病理有助于鉴别。
4.疱疹样脓疱病 前驱症状有高热，畏寒等，全身症状与本病类似，但原发症状是脓疱不是水疱，常有低血钙。
治疗
治疗：
1.由于镇静剂抗
组胺药物和氨苯砜治疗无效，所以全身用药应避免。维生素B
6400～900mg/d有一定效果，严重病例在妊娠最后几周可用泼尼松20～80mg/d或用等量的其他皮质类固醇。分娩后，含有黄体酮的避孕药应谨慎使用。对极个别病例，在分娩后，可能需要加用硫唑嘌呤，以控制病情。
2.局部用药 可外用低浓度的皮质类固醇霜和含有止痒剂的锌洗剂，有一定疗效。
3.中医疗法
治法：清热解毒凉血。方药：解毒养血汤加减。
局部治疗可用祛湿散30g，
冰片1.5g，百部100ml，混匀外擦。
预后
预后：病情活动常开始于妊娠中、后期，皮肤严重、广泛受累时，常有皮肤蜡样变，意味着在分娩时或产后病情可能复发，以后疾病常缓慢消退。几周后皮损可完全消退，少数病人在妊娠后水疱的形成可持续10年以上。至少在产后几个月内，患者的病情都有不同程度的加重。大多数病人再怀孕时，可再发生妊娠疱疹。部分病人连续妊娠可加重病情。
预防
预防：由于大多数患者口服避孕药后可引起疾病复发。对妊娠疱疹的病人应禁用口服避孕药。
